лечение поликистоза почек

Поликистоз почек является генетическим заболеванием, которое проявляется кистозным преобразованием паренхимы почек. А также является одной из форм поликистозной дисплазии.

Болезнь поликистоза имеет две формы и различается по типу наследования: аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная. Первая чаще всего проявляется у людей в возрасте после 30 и до 40 лет. Вторая наиболее часто встречается в детском возрасте.

  • Аутосомно-рецессивная форма поликистоза связана с мутацией генов кодирующих белок фиброцистин, как известно это ген PKHD1.
  • Аутосомно-доминантная форма поликистоза формируется мутацией гена PKD1, который кодирует белок полицистин-1. Эта форма является наиболее распространённой и встречается  в популяции людей с частой 1/400 — 1/1000. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь в 90 % случаев является наследуемой от родителей и лишь в 10 % случаев является результатом мутаций гена.

Поскольку развитие поликистоза почек зависит не только от мутаций генов и наследственности, но и  от таких факторов  как своевременное лечение пиелонефрита, контроль артериального давления и других болезней вызывающие почечную недостаточность, то в клинической практике пока не доказана эффективность воздействия тех или иных медикаментов на  механизмы развития поликистоза.

Поэтому лечение поликистоза почек сводится к симптоматической терапии, целью которой является нормализация артериального давления, общее замедления развития почечной недостаточности.